视网膜色素变性是怎么回事

作者:江西博爱眼科中心 点击量: 时间:2019-12-16 在线预约 | 点击咨询

视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病,多于幼年或青春期发现,常双眼发病,也有病变仅发生在单眼者。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱、癫痫或智力减退等症状,有时也伴有聋哑或先天畸形等症。该病早期主要表现为夜盲,以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着。本病发展缓慢,预后不好,可导致失明。视网膜色素变性病因不明,是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织,特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失,使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。随着病情的进展,视网膜血管外壁增厚,以致发生闭塞性血管硬化。本病的发病年龄,一般多发生于10岁左右或10~20岁的青年,也有的发生较早。

视网膜色素变性的遗传方式有哪些,有哪些早期症状?

视网膜色素变性是一种遗传性疾病。有三种遗传方式,即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及性连锁隐性遗传。临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见,性连锁隐性型少见,但损害较为严重。临床上也有不少病例没有遗传证据。

视网膜色素变性患者早期自觉症状为夜盲,而且夜盲每多发生在视网膜出现色素病变之前。此时检查可发现暗适应减退,视野可表现为部分的或环状暗点,这主要是由于视网膜的赤道部首先出现环状退行变性之故。患者中心视力早期不受影响。

视网膜色素变性眼底有什么改变?

视网膜色素变性的病程早期眼底病变不明显,仅见赤道部视网膜色素稍紊乱,以后逐渐发现赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着。色素多聚集于血管的前面,遮盖血管的一部分,或沿血管而行,并且多见于血管分支处。随着病情的不断发展,病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展,色素越来越多。以后,色素即向黄斑部和视盘附近扩散,同时也向周边部发展。晚期色素累及黄斑部,视网膜呈青灰色,并透见粗大的脉络膜血管以及大量灰黑色色素沉着。眼底呈豹纹状,脉络血管也常呈硬化现象。视乳头萎缩呈蜡黄色,边界清楚,有时被一层薄膜遮盖。视网膜血管呈一致性狭窄,以动脉尤为显著。临床上也有极少数患者眼底未见色素沉着,但其他症状与色素变性完全相同,则称为无色素性视网膜色素变性。

视网膜色素变性能治疗吗?

视网膜色素变性是一种遗传性进行性慢性病,多侵犯双眼,为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。本病发病越晚进展越慢,发病越早,则进展愈快,随着病情的发展可并发白内障、青光眼,可以完全失明。本病属于难治之症,能获得视力与视野的改善,实非易事。本病很难恢复,可通过中医或中西医结合治疗达到稳定视力、视野、改善暗适应和视网膜电图的目的,对于晚期病人可推迟失明时间。

治疗视网膜色素变性的方法有哪些?

中医对视网膜色素变性的治疗,明代傅仁宇《审视瑶函》中已列专篇讨论,对本病的治疗重用补益肝肾,健脾益气等法。近代医家在大量临床实践及实验研究中确定了较为稳定的证候模式,并提出了辨证标准及相应的治则与主方。尤其是活血化瘀、补益肝肾法的运用,进一步展示了中医药治疗视网膜色素变性的优势。所采取的治疗方法,有单独应用中药,有中药与针灸同时进行,或配合气功、推拿、按摩等,还可配合高压氧、量子血疗等法。

西医对本病无特殊治疗,有人认为小剂量维生素A及维生素E对本病或有帮助,但剂量不宜过大。此外应注意避光,强光可能会加速病情的发展。

视网膜色素变性患者为什么会发生夜盲?

夜盲是夜视力差或根本不能看见。发生夜盲主要为视网膜的杆细胞功能不良,暗适应障碍,是眼底周边部病变的表现;极度向心性收缩的管状视野也可出现夜盲。夜盲可为先天性,也可为后天病变所引起,有的为遗传性,婴儿维生素A缺乏导致角膜软化,早期也表现夜盲。视网膜色素变性患者发生夜盲,主要是由于视网膜的杆细胞功能不良,暗适应障碍所致。视网膜色素变性患者早期即表现入暮或黑暗处视物不清,行动困难,至天明或光亮处视力恢复正常。随着年龄的增长,病变日渐加重,夜盲症状日趋严重,中心视力也随之下降,导致失明。

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