视网膜色素变性的病理常识

作者:江西博爱眼科中心 点击量: 时间:2018-08-24 在线预约 | 点击咨询

 视网膜色素变性(pigmentary degeneration of the retina)在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa,RP),是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病,杠体逐渐被破坏。临床特点是夜盲、视野缩小和在视网膜上出现骨细胞样色素沉着。 

  视网膜色素变性多为双眼发病,偶见单眼,男多于女。近亲结婚的子女多见。本病早期症状为夜盲,视野逐渐缩小,中心视力可长期维持,本病因不同的遗传类型,临床表现也不同。一般的规律是:常染色体显性类型发病较迟,在成年期或近成年期才开始出现夜盲症状,且病程缓慢,视功能损害相对较轻,不少患者多年保持一定的中心视力。常染色体隐性遗传类型发病较早,可从青少年时期发生症状,病情较重,但进展也较缓慢,年龄较大时也能残存一定的中心视力。性连锁隐性遗传类型常在10岁以内幼年时发病,病变明显,40岁左右,视力已较差,甚至失明。

  视网膜色素变性起始于儿童和少年早期至青春期症状加重,视野逐渐缩小,至中年或老年黄斑受累致中心视力下降,以至失明。并且还可以并发视神经萎缩、白内障、玻璃体浑浊、近视等眼科疾病。

 

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