视网膜色素变性详解

作者:江西博爱眼科中心 点击量: 时间:2018-08-24 在线预约 | 点击咨询

视网膜色素变性早期,只有夜盲的症状,不影响工作,学习和正常生活,而病是在不知不觉的情况下对视力加以破坏的。尤其是处在幼儿时的孩子,想早期发现就更加困难了。

视网膜色素变性为慢性进行性,遗传性,营养不良性的视网膜退行性变。他能使视力逐渐丧失,通常还能遗传给后代。

视网膜位于眼底的深处即眼球底部的内壁,为一片有多层感光细胞的精细组织。在其最外层为视细胞及色素上皮层,视细胞负责传递视觉影象到脑部。视细胞有锥状细胞和杆状细胞,锥状细胞多集中在视网膜的黄斑区中心窝,负责中央视觉及辨别颜色。由中央向外杆状细胞逐渐增多,至周边部,只有杆状细胞。杆状细胞负责周边及晚间视觉。 

关于视网膜色素变性的发病机理,在近些年来已有了一些新的认识,但对感光细胞与色素上皮何为较早发病区仍是难以确定。目前各国学者在遗传学,组织病理学,免疫学和生化代谢等方面对本病的发病机理进行研究。现已确认视网膜色素变性的病理改变中,杆状细胞外节盘膜在早期就已丧失,这种杆状细胞外节盘膜的丧失是否与视网膜色素变性的早期就出现夜盲有关。另外细胞外盘膜崩解物殖留,堆积形成一层障碍物,影响营养物质从脉络膜到达视网膜的运转,从而引起视细胞进行性营养不良及逐渐的变性和消失。这可能有异与程序性的细胞死亡与某些细胞的清除有关的论断;人体中锌和铜参与黑色素的形成,铜还是视紫红质再生的必须物质。因此说锌铜等微量元素及酶的代谢异常亦可能是本病的诱因。再者体液和细胞免疫可能参与原发性视网膜色素变性的发病。

 

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