视网膜色素变性是如何分类的

作者:江西博爱眼科中心 点击量: 时间:2019-12-16 在线预约 | 点击咨询

有人认为结晶状视网膜色素变性和白点状视网膜色素变性 也应该属于非典型性视网膜色素变性,但是多数人认为应该属于不同的疾病,只是在临床中有些症状相似。

视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是主要的主诉。此病多累及双眼,是一种较常见的眼部遗传病,近亲结婚者的后代尤为多见,患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。

它被认为是单基因遗传病,临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性,非典型性又分为以下几种:

1、无色素性视网膜色素变性:眼底无色素沉着,部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。

2、中心性和旁中心性视网膜色素变性(又称为倒转性视网膜色素变性) 其病变色素在黄斑部或周围,故早期就有中心视力及色觉障碍。

3、象限性视网膜色素变性 病变只局限仅局限在1---2象限,双眼对称,以鼻下象限受累多见,此类型多为常染色体 显性遗传。

4、单侧性视网膜色素变性 指病变仅局限在一眼,另眼正常。

5、视网膜色素变性 指老年时才发病者。

另外也有人认为结晶状视网膜色素变性和白点状视网膜色素变性 也应该属于非典型性视网膜色素变性,但是多数人认为应该属于不同的疾病,只是在临床中有些症状相似。

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