认识视网膜色素变性早期症状

作者:江西博爱眼科中心 点击量: 时间:2019-12-16 在线预约 | 点击咨询

视网膜色素变性指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,可失明。视网膜色素变性患者,早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多,同时有先天性,后天性之分。

而先天性者,如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者,如损害视细胞或影响视功能,而导致夜视力障碍者,临床也较多。程度不同,轻者夜视力差,重者构成夜盲。这类疾病有进行性青光眼、视神经炎、视网膜脉络膜炎、视神经萎缩等。因此,有夜盲症状者,必须进行暗适应、视野,以及眼电生理检查。

视网膜色素变性有以下4点特殊的临床表现:

1、象限性原发性视网膜色素变性:亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。有相应的视野改变,视力较好,ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。

2、单眼性原发性视网膜色素变性:非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常(包括电生理检查),经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。

3、无色素性视网膜色素变性:是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑,故称为无色素性视网膜色素变性。

4、中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性:亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。

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